Семейная бессонница – можно ли умереть от отсутствия сна?
Иногда мы не признаем что нам нужно спать. Между тем, за отсутствием сна скрывается смертельная болезнь, которая уже никогда не позволяет глубоко заснуть.
О положительных свойствах сна мы уже писали. Сон чрезвычайно важен, потому что позволяет организовать ежедневный опыт и подготавливает мозг к дальнейшей работе. По тем же причинам, бессонница, хроническое недосыпание очень плохо влияют на наш организм. Что произойдет, если совсем не спать? Это вообще возможно? Драматический ответ на эти вопросы дает нам фатальная семейная бессонница.
Доктор, я не могу уснуть
В конце 70-х годов XX века, итальянский врач Игнацио Ройтер столкнулся с довольно необычным случаем. Он лечил женщину страдающую бессонницей, приступами паранойи и апатии, но несмотря на введения пациентке снотворных, симптомы не проходили и женщина в итоге умерла. Примерно год спустя история повторилась, на этот раз с сестрой умершей женщины. Как и в первом случае, больная не могла заснуть, а недостаток сна медленно истощал ее тело, вызывая приступы паники и галлюцинации, что в конце концов, привело к деменции и немоте.
Заинтригованный доктор Ройтер выяснил, что в прошлом, отец этих двух женщин умер из-за довольно странного менингита. Продолжая изучать генеалогическое дерево семьи, врач обнаружил еще несколько примеров странных смертей такого рода. Очевидно что-то было не так.
Сильвано был младшим братом двух умерших женщин, а с 1984 года еще одним пациентом доктора Ройтера. Также страдал от смертельной семейной болезни. К сожалению, несмотря на все старания, больного спасти не удалось и на этот раз. Сильвано умер, но перед смертью решил передать свой мозг для изучения. Тщательный анализ показал серьезные изменения в части мозга, ответственной, среди прочего, за обработку информации и регулирование сна.
Фатальная семейная бессонница
FFI это наследственное заболевание, наследуется аутосомно-доминантно. Что это значит? Если один из родителей является его носителем, то у его ребенка есть вероятность унаследовать мутацию. Заболевание вызывают прионы, то есть мутантные белки, которые вместо аспарагиновой кислоты содержат аспарагин.
Тот же самый, что отвечает за болезнь Крейтцфельдта-Якоба (болезнь бешеных коров) или болезнь куру.
От FFI не нашли лекарства до сих пор. Все случаи заканчиваются смертью в период от семи месяцев до трех лет после появления симптомов. К счастью эта болезнь достаточно редкая, до сих пор такой диагноз поставлен сорока семьям, которых коснулась смертельная семейная бессонница.
Течение заболевания делится на четыре основные стадии. Болезнь начинается с простой бессонницы, которая постепенно становится причиной все более учащающихся панических атак и фобий. На втором этапе начинаются галлюцинации. В конце концов, истощенный бессонницей больной, значительно теряет в весе и в последней, четвертой стадии у него все чаще возникают моменты деменции и немоты (отсутствия способности говорить).
Вся трагедия FFI возникает из-за проблем со сном. Неизлечимая бессонница, в конце концов, приводит к смерти. Как получается что люди, страдающие этой болезнью, не могут уснуть даже в течение нескольких месяцев? Наш сон можно разделить на пять фаз, из которых первые две определяются как легкий сон.
Проблема людей, больных FFI появляется на последующих уровнях. Пациенты впадали в состояния апатии, даже если у них была стадия короткого сна, но они не смогли перейти к стадии глубокого сна, где появляются, так называемые, свободные волны головного мозга и происходит восстановление организма.
